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ATENEO CLÍNICO del sábado 17 de abril de 1999.

 

Hipertermia Maligna

Uso de succinilcolina en niños

HISTORIA CLÍNICA

Niño de nueve años, peso 34 kilos, coordinado para intervención de vegetaciones adenoideas.

Preoperatorio: sin antecedentes patológicos, salvo una rinorrea permanente de líquido claro.

Inducción anestésica: tiopental 4 mg/kg, succinilcolina 1 mg/kg para IOT. Inmediatamente trismo de los maseteros que dificulta la apertura bucal, lográndose intubar a los minutos con dificultad debido a la contractura muscular.

Concomitantemente se observa taquicardia, rubor y calor de las mejillas con aumento progresivo del CO2 espirado. Se ventila con circuito semicerrado de no reinhalación con FiO2 de 1.

Se resuelve suspender la intervención y despertar al paciente. Se controla temperatura axilar de 38º C.

En recuperación posanestésica, el niño se presenta con tendencia al sueño. Se realizan medidas para disminuir la temperatura y progresivamente se recupera sin otras complicaciones. Se pide CPK que está por encima de los valores normales.

 

INTRODUCCIÓN

Traemos este caso clínico para discutir el uso de relajantes musculares depolarizantes en niños y su participación como desencadenante de hipertermia maligna en pacientes susceptibles por lo cual creemos conveniente realizar primero una puesta al dia sobre aspectos básicos de estos temas.

Hipertermia maligna

DEFINICIÓN

Síndrome hipermetabólico que ocurre en pacientes genéticamente susceptibles tras la exposición a un agente anestésico desencadenante.

Resulta de un aumento agudo e incontrolado del metabolismo del músculo esquelético.

INCIDENCIA

Según estudio danés (1985) 1 / 250.000 anestesias.

Con agentes inhalatorios potentes

o succinilcolina 1 / 62.000 anestesias.

Si se toma la incidencia de sospecha 1 / 16.000 anestesias.

La incidencia de sospecha con

inhalatorios potentes 1 / 4.200 anestesias.

 

MORTALIDAD

Inicialmente 70 %

Con diagnóstico precoz 28 %

A partir del dantroleno (1979) 5 %

 

 

ETIOPATOGENIA

1. Susceptibilidad genética.

La herencia de HM en humanos es autosómica dominante, genéticamente heterogénea. 3 a 5 % de casos ligada a anormalidades del receptor de ryanodina (locus C19). 2. Factores desencadenantes Fármacos anestésicos: Agentes inhalatorios halogenados. RMD: succinilcolina. decametonio. 3. Sindromes asociados: Distrofia muscular de Duchenne. Otras distrofias.

Sindrome King Deuborough.

Miopatía de fibrillas centrales.

Sindrome neuroléptico maligno.

 

FISIOPATOLOGÍA

Miopatía subclínica caracterizada por disminución de la recaptación de calcio por el retículo sarcoplásmico, necesaria para terminar la contracción muscular, lo que origina contracción muscular sostenida y por tanto:

• aumento del metabolismo aeróbico y glucolítico, que lleva a alteraciones del equilibrio ácido base con disminución del Ph, PO2 y aumento de PCO2, lactato, potasio y temperatura corporal.
• aumento de la permeabilidad celular que lleva a edema generalizado (edema pulmonar y edema cerebral).
• afectación cardíaca con: arritmias, hipotensión, caída del GC, paro cardíaco.
• cambios en SNC secundario a alteraciones metabólicas.
• hiperreactividad simpática con aumento de adrenalina y noradrenalina
• CID por liberación de tromboplastina celular
• afectación renal y pulmonar secundario a alteraciones metabólicas

CLÍNICA

De presentación variada en sus características y en tiempo en relación a la inducción anestésica (precoz o varias horas después).

• Aumento inexplicable de ETCO2
• Taquicardia inexplicable
• Arritmias
• Acidosis
• Rigidez muscular (incluso con bloqueo muscular)
• Hipoxemia
• Hiperpotasemia
• Hipertermia
• Mioglobinuria
• Marcada diferencia en CO2 de sangre venosa, mixta y arterial, confirman HM

DIAGNÓSTICO

1. Clínico + Paraclínico: Gasometría: acidosis metabólica y respiratoria

Aumento de glucosa, piruvato y lactato

Aumento de Ca, K y Mg y posteriormente disminución de Ca y K

Aumento de enzimas musculares: CPK, LDH, GOT GPT, mioglobina

2. Diagnóstico diferencial Frente a hipertermia, HTA, taquicardia, se hará con entidades como tirotoxicosis, feocromocitoma, sepsis, hipertermía yatrogénica, etc... 3. Diagnóstico en susceptibles

• Historia clínica y examen físico.
• Historia familiar (2 generaciones hacia atrás).
• CPK en ayunas, reposo, sin trauma reciente: elevada en 70 a 90 % susceptibles.
• Pruebas de contractura (por biopsia muscular)
• Resonancia magnética

TRATAMIENTO

• Interrumpir todos los anestésicos e hiperventilar con O2 al 100 %
• Bicarbonato de Sodio según gasometría
• Hiperpotasemia: insulina más glucosa (evitar calcio)
• Arritmias: Procainamida
• Hipertermia: Líquidos fríos i/v, lavados gástricos, rectales y vesicales con SF frío, enfriar superficie corporal.
• Promover diuresis con furosemide o manitol para evitar lesión tubular renal por mioglobina.
• Dantroleno, único tratamiento específico conocido de HM a dosis 2,5 mg/kg i/v que puede repetirse hasta dosis total de 10 mg. /kg.
• Mantener monitoreo y dantroleno 1 mg/kg i/v o vía oral cada 6 horas por 48 a 72 horas.

  PROFILAXIS

• Evitar fármacos desencadenantes
• Utilizar los no desencadenantes

en pacientes susceptibles. Barbitúricos

Propofol

Benzodiazepinas

Opiáceos

N2O

RMND

• Dantroleno en el preoperatorio no es necesario; de usarse 2 mg/kg i/v preinducción

 

 

Uso de succinilcolina en niños

En el período de 1990 a 1993 se registraron 36 casos de paro cardíaco o arritmias severas, en una población de niños aparentemente sanos luego del uso de succinilcolina ( sch ) para cirugía de coordinación, con una mortalidad de 55% ( 20 casos ).

En todos los casos hubo evidencia de rabdomiólisis aguda, hiperpotasemia y acidosis, en la mayoría de ellos se encontró una miopatía no diagnosticada, fundamentalmente Duchene.(en algunos casos el diagnóstico fue mediante biopsia de músculo ), esta última de evolución fatal y de presentación exclusiva en el sexo masculino.

Las miopatías no diagnosticadas, a las que se hace referencia responden a la sch con una rabdomiólisis aguda masiva e hiperpotasemia; no se conocen los pacientes de riesgo, la clínica es posible se hiciera aparente entre los 8 y 10 años de edad. Existen comunicaciones 5-6 veces al año en EEUU, quizás 1 cada millón de anestesias pediátricas. Su importancia radica en la dificultad del tratamiento de la hipercalemia (por difícil redistribución de niveles séricos mayores de 10 meq/l de K a valores normales durante la reanimación cardiopulmonar ).Para otros autores la hipercaliemia es tratable y con alto índice de sospecha se puede responder adecuadamente.

Aunque puede sugerirlo, el paro cardíaco en la inducción no es probable se relacione con hipertermia maligna, dicha presentación es rara (el paro cardíaco súbito puede responder al dantrolene dado su efecto estabilizador de la membrana muscular).

Por tal motivo la FDA y los fabricantes deciden contraindicar su uso en niños y adolescentes, dado los efectos secundarios raros pero severos (hipertermia maligna, paro cardíaco) excepto en la intubación orotraqueal (IOT) de emergencia o inmediata permeabilización de la vía aérea, pues la sch continua siendo el relajante muscular más rápido, siendo los relajantes musculares no despolarisantes una alternativa efectiva para uso rutinario.

Posteriomente, dadas las controversias que generó entre los anestesiólogos, se realizó un encuentro abierto para discutir el uso rutinario de la succinilcolina, participaron entre otros la FDA, Academia de Pediatría; concluyendo:

• todos los casos excepto uno ocurrieron en pacientes menores de 8 años, por lo que no existen fuertes argumentos para restringir su uso en adolescentes.
• En mujeres y pacientes más adultos también existe el riesgo de arritmias aunque este es muy raro.
• No se trató el uso de sch intramuscular en situación de no emergencia ( ej. no obtención rápida de vvp ), único relajante muscular de eficacia demostrada por esta via.
• En casi todos los casos se administró sch y anestésicos inhalatorios.
• La historia familiar fue sugerente pero no decisiva
• Finalmente aconseja a la FDA que reconsidere cambiar contraindicación por advertencia de los potenciales efectos de la droga, educar a los especialistas sobre efectos colaterales, en especial en varones menores de 8 años por probable distrofia muscular y que frente a arritmias graves sospechar una hiperpotasemia e iniciar un tratamiento agresivo convencional, calcio, bicarbonato, glucosa e insulina.

En Noviembre de 1994 la FDA envía cartas regulatorias a todos los fabricantes de sch instruyéndolos sobre cambios en el inserto y en Marzo de 1995 la contraindicación del uso de sch es reemplazada por una advertencia: peligro, riesgo de paro cardíaco por rabdomiólisis hiperpotasémica... y recomieda que el uso en niños se reserve para situaciones de emergencia o instancias donde es necesario asegurar la vía aérea de inmediato, por ej.: laringoespasmo, dificultad en la vía aérea, estómago ocupado, acceso venoso no rápidamente disponible(uso intramuscular).

 

CONCLUSIONES

El episodio que presentó el paciente se interpretó como hipertermia maligna, aunque no se pudo confirmar porque no se realizó biopsia. De todas maneras es sugestivo el hecho de que presentase taquicardia, aumento progresivo del CO2 espirado e hipertermia.

Dado que no se cuenta en el país con Dantrolene, droga fundamental en el tratamiento de la hipertermia maligna, se consideró de importancia poder disponer de la misma en un tiempo útil, para la instalación de su tratamiento. Y por tal motivo se planteó la creación de un banco de drogas que nos permita tenerla disponible en forma inmediata.

En cuanto al uso de Sch en pediatría se concluyó: que siguiendo la tendencia mundial se debería limitar su uso a aquellos casos específicos recomendados por la FDA ( situaciones de emergencia o instancias en donde es necesario asegurar la vía aérea de inmediato), destacándose especialmente la posibilidad de su uso por vía intramuscular.

Actualmente la investigación apunta a la búsqueda de nuevos relajantes musculares que puedan sustituir a la Sch. Si bien en este momento no se cuenta con ninguno podemos hacer mención al Rocuronio y al Mivacurio que nos brindan rápido inicio de acción y corta duración respectivamente.